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Síndrome de steven johson
DESCRIPCION
Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.
La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes. Los varones son dos veces más propensos que las hembras.
El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel (*) y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. Suele ir acompañado de estomatitis. En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito. Suele manifestarse fiebre de 39 a 40C, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis (*), ulceraciones de la córnea , vulvovaginitis o balanitis erosiva. En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.
Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.
ORIGEN
El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)
Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
Síndrome de Reiter
Sarcoidosis.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección.
Desde el punto de vista patológico el hallazgo más característico es la necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, edema y extravasación de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnóstico.
TRATAMIENTO
Puede ser necesaria la hospitalización del paciente. Se debe discontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras).Se indica tratamiento intensivo. Estabilización hemodinámica, con crista-loides y coloides, tratamiento antibiótico con cefalosporina de tercera generación y aminoglucósidos, transfusión de glóbulos y tratamiento local para las lesiones de la piel y de las mucosas, así como esteroides.
Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos.
Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.
Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primera semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la admistración empírica de antibióticos. El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente.
SEGUIMIENTO
La enfermedad es, en general, autolimitada. Durante el transcurso de la misma los pacientes deben ser observados para comprobar si hay signos de infecciones secundarias, deshidratación, desequilibrios de los electrolitos y malnutrición.
Los factores etiológicos conocidos o sospechosos debe ser evitados. El aciclovir puede prevenir el eritema multiforme debido al herpes virus. El tamoxifen puede prever los casos relacionados con la premenstruación.
POSIBLES COMPLICACIONES
Las más frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares. También se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftálmicas y arrítmias. La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o más.
Hace dos años lo padeci....
quince días antes de ingresar en el hospital, presentaba un cuadro parecido al gripal (dolor de cuello, molestias al tragar, cansancio, decaimiento) y lo más sorprente un herpes labial. La decisión de ir de urgencias fue debido a que desperté con problemas al tragar y respirar, tenía el interior de la boca inflamada. Al observar mi rostro en el espejo, mis ojos estaban hinchados al igual que mis labios. Me picaba toda la piel y en la cabeza y la cara empezaban aparecer pequeñas manchas rojas que con las horas se iban convirtiendo en ampollas (parecido a la varicela). Las manchas que habían salido se iban juntando con otras nuevas creando heridas más grandes. Fui tratada en el hospital con cortisona, protectores estomacales y unas pastillas para aliviar el picor. Tengo un mal recuerdo de mis tres semanas en el hospital; primero por lo desesperante de verte como un monstruo, segundo por la irritabilidad del picor, y tercero porque mis manos y pies estaban completamente agrietados. Gracias a la medicina hoy en día puedo contar mi caso. Un saludo muy fuerte. Feliz año nuevo.
Como te cuidaste???
HOLA TE AGRADECERIA ME DIJERAS COMO TE CUIDASTE O TE CUIDAS DESPUES QUE TE PASO ESTO, Y QUE HACES SI TE ENFERMAS DE ALGO COMO AMIGDALITIS O ALGUNA INFECCION DEL ESTOMAGO O OTRA COSA, POR QUE SE QUE CON ESTE SINDROME NO PUEDEN TOMAR NADA . EL DR DIJO QUE SOLO PUEDEN TOMAR MEDICINAS ALTERNATIVAS COMO LA HOMEOPATIA TU SABES SI SE PUEDE . MUCHO TE AGRADECERIA ME SACARAS DE DUDAS PUES ESTO LE PASO A MI HIJO DE 18 AÑOS POR TOMAR UN MEDICAMENTO PERO NOS DIJERON QUE SI LE VOLVIA A PASAR SE MORIA ES VERDAD?
ESTAMOS MUY ASUSTADOS NO SABEMOS QUE HACER SI LE PASA ALGO GRACIAS POR CONTESTARME SALUDOS Y CUIDATE
JUDITH
Hola
hola, la verdad me gustaria hablar contigo, hace 3 meses tuve stevens johnson y la verdad quisiera hablar con alguien para que me saque de muchas dudas, yo soy de Pereira-Colombia tengo 21 años mi correo electrónico es marcelitapati88@hotmail.com.
Te servira de mucho
Hola amiga: primero que nada trata de no deseperarte pues tiene cura esta enferemedad, exactamente en diciembre del 2008 mi hijo enfermo de esto, a consecuencias de la aplicacion de 3 ampolletas de ALIN DEPOT(corticoides) se puso a los 20 dias como un moustro lo primero fue diadnosticado como la enfermedad del CUSHIN esto es hinchazon de toda su cara, y tal vez otra area como cuello, mucho bello en todo el cuerpo, se suponia que tendriamos q esperar q esto pasara en 2 meses estaria como nuevo, pero no fue asi, le salieron ampollas en todo el cuerpo, su piel se agrieto y fue tanto que se abrio por completo de cada grieta le salia agua, por todos lados, hasta de los oidos, no podia comer, su piel se veia como eon hematomas por dentro, como si le huieran pegado en todo el cuerpo, se le caia una costra y le salia otra y cada vez sus heridas se hacian mas grandes, mi hijo tenia 8 años, y solo lloraba la comezon no lo dejaba dormir pero no podia rascarse pq se lastimaba, exageradamente visticamos muchos medicos de diferentes especialidades y ninguno decia q tenia exactamente, nosostros estabamos ya muy desconcertados por su situacion mi hijo estubo a punto de morir, pq se deshidrataba tanto porque por las grietas se le salia toda el agua, asi que teniamos q estarle dando sueros y agua, pero te dire que tanto pedirle a nuestro dios que por fin escucho nuestros ruegos, porque todos los medicos le daban para diferentes enfermedades tantos medicamentos lo unico que hacian era empeorarlo mas, lo tuvimos que llevar a la capital de mexico(D.F.) ahi lo vieron un sin fin de medicos de medicina alternativa, de ozonoterapia y mas y nadie le atinaba, por fin encontramos a un pediatra oncologo y este lo pudo sacar del bache, y sabes como lo esta curando: solo con la alimentacion tuvimos que cambiar absolutamente todo lo que come me refiero a que solo como cosas nutritivas, hechas en casa desde el agua hasta el pan, no como chatarras, ni jugos embotellados, no hay golosinas, dulces, embutidos, nada de carne de cerdo, muy poro carne de res, nada de huevos, etc. solo frutas, verduras, leche deslactosada, pollo y muchas ensaldas verdes, cereales, como los frijoles, avena, arroz, lentejas. etc. cocidas lo mas sano que se pueda, aguas frescas de limon, naranja, etc. y una composicion de cremas desmatologicas (hechas de formulas especiales) qhora a mi hijo solo le queda la parte de las pompis, pero ya es muy poquito, y uno que otra erupcion en sus manitos, pero nos dijo el medico que eso no es por vida es temporal, se le quitara en unos meses mas. yo te pido que no trates de tomar nada para curarte ya que esto es como una entoxicacion de la sangre a causa de algun medicamento que se ah estado tomando por mucho tiempo o por un medicamento demasiado fuerte, solo te pido que te cuides mucho y si ya te diagnosticaron eso, solo sigue las instrucciones de tu medico,si tienes mas dudas con mcuho gusto hasme las preguntas y te respondo. dios te bendiga.
Manchas steven johonson
hola que tal. quisiera consultarle sobre las cremas que comenta que le aplico a su niño, ya que a me me paso esto de steven jhonson y me quedaron manchas como sifueran moretones, primero fueron rojas cuando tome el medicamento que hizo la reaccion, pero ya a los dias se pusieron como moretes, quisiera saber que cremas puedo utilizar o donde puedo consultar esto. agradesco su respuesta saludos
Www.uaq.mx/medicina/mediuaq/especia...
Síndrome de Stevens Johnson y Necrólisis epidérmica Tóxica
Introducción
Se trata de un padecimiento reaccional agudo de la piel de mucha gravedad, el cual es desencadenado en la mayor parte de los casos por medicamentos o infecciones que producen una reacción de hipersensibilidad de tipo antígeno-anticuerpo con deposito de complejos inmunes.
Características Clínicas
Son características las lesiones en mucosas bucal, conjuntival, nasal y anal. Se presenta un proceso inflamatorio en estas zonas con la aparición de erosiones y úlceras. En la piel se presentan lesiones eritematosas con vesículas y ampollas distribuidas en todo el cuerpo, predominando en cara, tronco, manos y pies.
La necrólisis epidérmica tóxica es un cuadro mas severo en el que se presenta el desprendimiento de la epidermis de la dermis, debido a la necrosis de la membrana de unión.
Imágenes
Imagen 1. Síndrome de Stevens Johnson
Yo lo se bien
ALGUIEN CERCANO A MI LO TUVO.PROVOCADO POR LA CARBAMACEPINA TUVO FIEBRE,CANSANCIO,VOMITABA POR LAS NOCHES Y SE HINCHÓ COMO CUANDO EL MARISCO TE SIENTA MAL.AL SUSPENDER LA MEDICACIÓN SE DESHINCHÓ Y LA PIEL SE CAYÓ COMO CUANDO TE PELAS EN VERANO PERO DE LA CABEZA ALOS PIES.ESTUVO DÍAS INGRESADA EN EL HOSPITAL Y LUEGO LE SALIÓ UN HERPES EN EL LABIO Y CONJUNTIVITIS.TODO PASÓ Y AHORA ES UN MAL RECUERDO.NUESTRO CONSEJO ES QUE TE INFORMES BIEN Y QUE A LA MINIMA DUDA A URGENCIAS.NUNCA EXPLICAN NADA Y SE PASA MUY MAL.BUSCA EN INTERNET POR STEVEN JOHNSON HAY MUCHAS PÁGINAS.NO TE PREOCUPES PORQUE SI LO COGEN A TIEMPO NO TIENE PORQUE PASAR POR TODO EL PROCESO.
He buscao en internet y...
no hay muchas explicaciones pero conecta con;
http://www.api.org.ar/caso_n3_resp.htm
Y lee esto:
sindrome de Steven Johnson , necrolisis tóxica epidermica, que es una reacción inflamatoria de toda la piel con perdida de ésta y se maneja igual que un quemado, este también se puede dar por sulfas y otros medicamentos
Espero haberte ayudado
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